Esclerodermia
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00:00Saludos a todos, yo soy la doctora Francesca Cruz Pérez, reumatóloga con clínica privada
00:23en el pueblo de Aguadilla, y en el día de hoy voy a estar hablando de esclerodermia
00:28o esclerosis sistémica, que también se puede mencionar como escleroderma.
00:33Como descripción general, esto es una condición rara, es una condición autoinmune, que principalmente
00:40produce fibrosis, endurecimiento o tirantes de la piel, que afecta a 3 de cada 10.000
00:47personas y es más frecuente en feminas 4 a 1.
00:52Esta condición puede afectar varios órganos del cuerpo, entre ellos puede afectar el tracto
00:57digestivo, pulmones, corazón y los vasos sanguíneos.
01:02La mayoría de los pacientes presentan con cambios de descoloración de los dedos, esto
01:06llamado el fenómeno de Raynaud's, el cual voy a discutir más adelante.
01:11En adición, pueden presentar con reflujo esofágico o pobre motilidad gastrointestinal,
01:18el cual conlleva tener estremimiento severo.
01:22La causa principal de muerte de estos pacientes son dos, pueden ser otras adicionales, pero
01:27la principal es por consecuencia de hipertensión pulmonar arterial y enfermedad interdicial
01:34del pulmón.
01:36Antes de profundizar, hablar de lo que es escleroderma, quiero hablar un poco de lo
01:42que es como tal enfermedades autoinmunes.
01:45Todos nosotros tenemos un sistema inmunológico, este sistema inmunológico existe en nuestro
01:50cuerpo para defendernos y destruir cualquier patógeno, esto puede ser bacterias, virus
01:56o parásitos.
01:57Sin embargo, en algunos pacientes este sistema inmune está descontrolado o sobreactivo en
02:03contra del mismo cuerpo, puede ser del tejido, de la piel, de algún órgano como el corazón,
02:10pulmón o riñón, y de aquí es que se forman las enfermedades autoinmunes, por este descontrol
02:17que existe en este método de defensa que está en contra de nuestro propio cuerpo.
02:24En adición, quiero hablar un poco antes de introducirnos en el tópico de lo que es el
02:28fenómeno de Raynaud's, ya que es una de las partes principales de la presentación
02:32de esta condición.
02:34En el fenómeno de Raynaud's existen tres etapas, no necesariamente van a existir todas,
02:40pero usualmente presenta por la primera, que es que las extremidades, usualmente los dedos
02:46de las manos o los pies, presentan con palidez, cianosis o oscurecimiento, y luego ya hay
02:55una repercusión de sangre donde ya el tejido vuelve a tener circulación y se pone enrojecida.
03:01Esto ocurre por una inflamación de los vasos sanguíneos, principalmente de las arteriolas,
03:08vénulas y capilares de esta parte del cuerpo.
03:12Puede ocurrir también en otras áreas como en los labios o oídos, o sea, el área de
03:16los lóbulos de la oreja y la nariz.
03:19Y dependiendo de la presentación, en qué momento este fenómeno presenta, podemos determinar
03:25qué tipo de esclerodermia o esclerosis sistémica el paciente está presentando.
03:32Esclerodermia se cataloga en dos divisiones principales, una de ellas es la localizada
03:40y la segunda sería la sistémica.
03:44La localizada se caracteriza por solo afectar la piel, no tiende a afectar los órganos
03:50internos del cuerpo, o sea, estos no tienden a afectar el corazón ni el tracto digestivo.
03:55Usualmente, y para propósito de definición, no debe tener anticuerpos presentes en sangre.
04:01Usualmente presentan con unas placas redondas de tejido de piel fibrótico endurecida que
04:09se llama morfia, esta sería la sistémica, y dentro de esta división existen otras subdivisiones.
04:26Yo voy a dirigir mi presentación a las dos principales, que es la limitada y la difusa.
04:33En la limitada, el fenómeno de Reynolds ocurre muchos años antes de la presentación
04:40de la fibrosis cutánea.
04:42La fibrosis cutánea, quiero profundizar un poco en esto, ocurre principalmente por una
04:48sobreactivación de unas células que se llaman los fibroblastos.
04:52Los fibroblastos producen en estos pacientes con esclerodermia una sobreproducción de
04:57colágeno tipo 1.
04:59Esto puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo donde el órgano tenga este tipo de
05:03colágeno, principalmente la piel, por eso el órgano usualmente está más afectado
05:08en los pacientes y más adelante, como mencionamos previamente, el esófago, el tracto digestivo,
05:15inclusive hasta el mismo riñón puede estar afectado.
05:18Pero volviendo a la presentación de escleroderma limitada, el fenómeno de Reynolds ocurre
05:243 a 5 años antes de la presentación cutánea, o sea que el paciente inicialmente puede llegar
05:29a nuestra clínica mencionando que tiene esta sensación incómoda en las manos con la exposición
05:36al frío, porque Reynolds puede usualmente se expresa más en ambientes de baja temperatura
05:44o estresores emocionales o del ambiente también, o puede ocurrir también de forma espontánea.
05:52Ahora al tener esto, podemos determinar de qué limitada Reynolds ocurrió de 3 a 5 años
05:56antes de la presentación cutánea, y esta presentación cutánea va a estar usualmente
06:01limitada, por eso el nombre de esclerodermia limitada, y se limita a la parte distal del
06:07antebrazo, se inicia en la parte de la punta de los dedos y va subiendo y tal vez no va
06:12a ajustar la parte de lo que es la muñeca.
06:16Igual ocurre en los pies, inicia en la parte de los dedos de los pies y puede subir tal
06:21vez hasta la parte del tubillo y no afecta el tronco, cara o la parte de los muslos.
06:28La mayoría de los pacientes con escleroderma va a presentar una vasculopatía, esto significa
06:34que los vasos sanguíneos, como los capilares, las arterioras, van a tener, y las vénulas
06:41que son todos estos los vasos más pequeños del cuerpo, van a tener un proceso proinflamatorio,
06:48esto pues ocurre por lo que les mencioné inicialmente de que es una condición autoinmune,
06:53el mismo sistema inmunológico produce este proceso inflamatorio, clásicamente en escleroderma
07:00en los vasos sanguíneos y en los fibroblastos produciendo exceso de colágeno, por lo tanto
07:04estos pacientes van a tener engrosamiento de lo que son los capilares, que se le conoce
07:09como telangiectasias cuando se ponen visibles, estas telangiectasias o este aumento de grosor
07:18o dilatación de los vasos sanguíneos pueden ocurrir alrededor de la uña, que se le llama
07:23la base de la uña, y esto ocurre en cualquier subtipo de escleroderma que sea sistémico.
07:30En el aspecto de la escleroderma limitada, ellos van a tener mayor incidencia de lo que
07:38es hipertensión arterial pulmonar y ocurre aproximadamente un 15% de los pacientes.
07:46En adición pueden tener calcificación cutánea, que es esta acumulación de calcio debajo
07:52del tejido dermado o de la piel, donde usualmente no es doloroso, se puede hacer pequeño, redondo
08:00y después puede progresar de tamaño, tiende a estar presente en las áreas de flexión
08:06con los codos y rodillas. El problema de estas calcificaciones cutáneas es que pueden ser
08:13tan grandes, dependiendo del área donde ocurren, al escleroderma también le gusta aparecer en áreas
08:20de los dedos, de las manos y de los dedos, donde esto puede abrirse y tener entonces
08:26consecuentemente una infección cutánea y complicaciones entonces de cómo curar esta
08:34parte de la infección. Y la ideal sería poder hacer una debridación de esta área de calcinosis
08:42para evitar que continúe creciendo, sin embargo, la evidencia describe de que aunque se debride
08:49puede volver a crecer. En adición, estos pacientes con esclerodermia limitada van a presentar,
08:55como había mencionado, pobre motilidad del gastro digestivo, inclusive del esófago, como sabemos
09:02el esófago tiene músculos y tiene componentes de colágeno y esto produce que se endurezca
09:09y el paciente tenga difagio, dificultad y tragado. Estas son partes de las preguntas que uno le
09:15realiza a los pacientes para determinar qué tanto el paciente ha tenido progresión y qué órganos
09:20están siendo afectados para dirigirlos entonces al especialista indicado. Igual puede tener el
09:28proceso de la telangiectasis dentro del estómago, que esto puede producir inclusive hasta sangrado
09:35gastrointestinal y inclusive puede tener pobre motilidad intestinal, lo que conlleva exceso de
09:42bacterias en el intestino, que conlleva que este paciente tenga episodios de distensión abdominal,
09:48que la comida no la tolera y hay que hacer el diagnóstico para tratarlo de acorde.
09:56Y por último, es menos común pero puede ocurrir lo que es la fibrosis o enfermedad incerticia del
10:04pulmón, que en enfermedad limitada no es tan común, ellos usualmente tienden a tener complicaciones
10:11de lo que es la hipertensión pulmonar arterial, pero es algo que tenemos que tener en cuenta que
10:16no necesariamente por ser limitada no va a tener este envolvimiento pulmonar. Rara la vez afecta
10:23riñón, esto es muy importante porque a diferencia de otro tipo de otros subtipos, existe una
10:30manifestación que se llama escleroderma, crisis renal por escleroderma, y esta presentación que
10:38tiende a ser más común, la que se llama escleroderma difusa, puede ser mortal y la voy a
10:43explicar un poco más a fondo en las próximas slides. Y el anticuerpo clásico, clásico de lo
10:50que es la esclerodermia limitada, es el anticuerpo anticentrómero. Y ya el saber de que el paciente
10:58tiene reynolds fenómena en los primeros tres a cinco años antes de la presentación cutánea,
11:03presente en sus pruebas serológicas el anticuerpo anticentrómero, más la presentación cutánea, ya uno
11:11sabe que el paciente tenemos que llevarlo a los especialistas como el cardiólogo para que nos
11:16realice lo que se llama el eco o la ecocardiografía del corazón para determinar ahí si el paciente
11:22tiene mayor riesgo de hipertensión arterial pulmonar. Entonces, si está presente, considerar
11:28muy probable lo que es un cateterismo del lado derecho del corazón. En escleroderma sistémica,
11:37a diferencia de la limitada, el fenómeno reynolds es seguido, aparece seguido los cambios cutáneos.
11:43O sea, el paciente puede presentar hoy lo que son los cambios en la fase de la coloración de los
11:49dígitos de la mano y tal vez una semana luego ya comienza a tener esta presentación de la
11:55fibrosis y la tirantes de la piel. Y esto usualmente ocurre en menos de un año de evolución. Esta
12:02afectación cutánea ya no es limitada, como mencioné, se llama sistémica difusa y es porque
12:08afecta la parte superior del antebrazo, cara, tronco y la parte de los muslos, o sea todo el
12:15tronco. Ya está una manifestación mucho más agresiva en el aspecto cutáneo. Quiero recalcar
12:21que en la escleroderma limitada versus la sistémica difusa, no hay una diferencia en
12:29cuál es peor. Las dos tienen su riesgo, las dos tienen sus complicaciones que hay que darle de
12:35igual forma el sentido de urgencia para evaluación y tratamiento. Esta condición que es la difusa
12:42también puede presentar con lo que es la dilatación de las arteriolas y de los vasos
12:49sanguíneos produciendo las telangiectasias. Usualmente pueden presentar más facial, etcétera,
12:55pero aquí cuando uno hace unos estudios más profundos en el examen físico va a ver pérdida
13:00del capilar. Este capilar definitivamente se rompe y tiene pérdida de la estructura del capilar,
13:08a diferencia de la limitada que lo que se ve es la dilatación. En escleroderma difusa, el aspecto
13:16de cuál órgano está afectado tiende a ser más significativo el aspecto de la fibrosis pulmonar
13:22y el aspecto gastrointestinal y del corazón. Estos pacientes también tienen mayor riesgo de
13:28lo que mencioné de la crisis renal por esclerodermia. Y los anticuerpos que son más
13:34presentes o que se encuentran presentes en la difusa es el antiescleroderma 70, el anti-RNP y
13:42el anti-RNA polimerasa 3. Es importante mencionar estos anticuerpos porque dependiendo del anticuerpo
13:50que esté presente, uno puede evaluar los riesgos del paciente. En este caso, si el paciente tiene
13:56presente una RNA polimerasa 3, existe evidencia clínica donde se asocia el cáncer de seno en los
14:05pacientes con la escleroderma difusa. O sea, que en estos pacientes habría que hacerle una evaluación
14:10de mamografía y lo que se llama como la evaluación apropiada a la edad del paciente sobre malignidad.
14:19Y el anticuerpo RNP tiene mayor asociación con envolvimiento renal en la escleroderma,
14:26y el SCL 70 con la fibrosis pulmonar. Ya que discutí las presentaciones específicas de cada
14:36una de la limitada como también de la difusa, quiero destacar y presentar lo que son las
14:42imágenes de las diferentes manifestaciones clínicas de esclerodermia. La principal que
14:49les afecta más es cuando aparece la carcinosis o la acumulación de calcio, porque puede ser
14:57bien limitante. Estos pacientes pueden tener inclusive hasta restricción del movimiento del
15:01área anatómica donde aparece la acumulación de calcio y puede tener complicaciones, como mencioné
15:07previamente, de infección. En esta imagen que es la izquierda superior, la primera, vemos los dedos
15:15de este paciente con esta protuberancia debajo de la piel. Inclusive podemos ver que parte de
15:21estas lesiones se encuentran abiertas y el riesgo de infección es bien alto. Una limitación de
15:27tratamiento es que los antibióticos no tienden a penetrar el área afectada y el tratamiento puede
15:35complicarse y puede ser más complejo de lo que uno pensaría. La segunda que se encuentra superior
15:44a la derecha, estamos viendo lo que son las telangiectasias faciales, que es la dilatación
15:50que mencioné de los capilares cutáneos, donde se va a ver como estas manchas rojas, que el
15:57tratamiento es bien limitado aquí, porque aunque se dé el láser, por ejemplo, tienden a recurrir.
16:03Se me olvidó mencionar en la de carcinosis que usualmente se tratan estas lesiones para evitar
16:09que progresen en tamaño los inhibidores de canales de calcio, para lo mismo, para inhibir
16:14la acumulación de calcio. Volviendo a la imagen inferior izquierda, aquí quiero presentar lo que
16:21es el envolvimiento de las mismas telangiectasias e inflamación de la vasculatura en lo que es la
16:30cama de la uña, que es bien clásico de estas condiciones inflamatorias vasculares. Y a su
16:37mano derecha inferior, estamos viendo cómo el fenómeno de Reynolds puede producir y complicar
16:45esta manifestación con cianosis y necrosis del área. Así que siempre que uno evalúe un paciente
16:53con lo que es el fenómeno de Reynolds, es muy importante evaluar y observar la punta de los
16:59dedos para ver si hay lesiones que sugieren de que el paciente necesita tratamiento con urgencia,
17:06porque el síndrome de Reynolds, o el fenómeno en este caso, tiene tratamiento para prevenir las
17:12frecuencias. Uno no necesariamente tiene que empezar tratamiento de inmediato. Yo siempre
17:18trato de preguntar cuántas veces en el día el paciente presenta con el cambio de coloración.
17:26Si es mayor de tres, yo usualmente prefiero empezar tratamiento para evitar que esto se
17:33complique con lesiones abiertas y que el paciente pueda tener un estilo de vida lo más normal posible.
17:40En esta otra imagen, en la parte superior, estamos presenciando lo que es esclerodactilia.
17:45Esclerodactilia ocurre cuando hay una acumulación anormal del tejido fibroso en las manos que es tan
17:52agresivo, el cuerpo no le permite hacer extensión completa de sus dedos y se queda en una forma de
17:58contractura y pueden perder movilidad. Estas son presentaciones bien agresivas y severas de la
18:04manifestación de esclerodactilia. Esto puede ocurrir, no importa si es limitada o da difusa.
18:10Y en la parte inferior, pues, nuevamente estamos viendo la dilatación o engrosamiento de los
18:18capilares y de los vasos sanguíneos de la cara, que también pueden ocurrir, como les mencioné,
18:23en cualquier parte, dentro de la boca, inclusive en el estómago, aumentando el riesgo de sangrado
18:29en estos pacientes. En el aspecto del tratamiento, estos pacientes no van a tener un tratamiento
18:37dirigido a detener lo que es la condición porque son condiciones autoinmunes. Actualmente,
18:43no existe un tratamiento curativo. Sí se trata a estos pacientes a base de las presentaciones y de
18:51las variaciones del cuadro clínico que el paciente tenga. Sí existen unos tratamientos
18:57que podemos decir que son anclas en lo que son en el tratamiento de clonoderma para evitar que ha
19:04demostrado que puede disminuir un poco lo que es la fibrosis cutánea. Estos dos tratamientos es la
19:10ciclofofamida y el micofenolatomofetil. Ambos medicamentos han sido estudiados por muchos
19:16años para ver cuál de los dos ha sido superior. Ambos tienen su aspecto de beneficio, sin embargo,
19:23cuando se ve el perfil de seguridad, el micofenolatomofetil definitivamente tiene un
19:29perfil de seguridad mayor. Así que tendemos nosotros los reumatólogos a utilizar el
19:34micofenolatomofetil porque tiene una propiedad leve antifibrótica. O sea, previene que este
19:41exceso de fibrosis de deformación de colágeno tipo 1 siga apareciendo y afectando el paciente.
19:50Como mencioné, estos pacientes con esclerodermia o esclerosis sistémica tienen múltiples
19:59presentaciones. Dependiendo de esa presentación, es el tratamiento dirigido a ese problema. Si fuese
20:06el fenómeno Raynaud's, preferimos tratar, como mencioné, con los inhibidores de cálcio. O se
20:12pueden utilizar un buen dos tópicos de óxido nítrico para aumentar la dilatación de las
20:19vénulas y de los capilares de las extremidades o del área afectada. En el aspecto de la fibrosis
20:26pulmonar, también es importante tratar de que esto no ocurra porque son daños irreversibles. Una vez
20:34ocurre endurecimiento de esa área, es bien difícil retornar a un tejido normal. El micofenolato es
20:41parte del tratamiento de este proceso antifibrótico e inclusive se aprobó hace un par de años, como
20:50cinco años, lo que se llama OFED, que es una terapia aprobada por la FDA para, en conjunto,
20:56preferiblemente en conjunto con micofenolato, prevenir que esta fibrosis afecte la capacidad
21:04del pulmón a distenderse. O sea que hay varios tratamientos que podemos utilizar dependiendo
21:09de la presentación del paciente. Si el paciente presenta con pobre motilidad gástrica, pues se
21:15le da promotílicos para poder estimular esa peristalsis, ese movimiento gástrico intestinal
21:20del paciente. Y de igual forma, se trata de prevenir o de evitar en estos pacientes, a diferencia
21:30de otras condiciones reumatológicas, lo que es la prednisona o los córticos esteroides, ya que los
21:36córticos esteroides pueden aumentar la presión arterial y pueden desatar, detonar lo que se
21:45conoce como la crisis renal de escleroderma, donde se asocia aumento súbito de la presión arterial
21:51con fallos renal agudo y tiene una anemia que se conoce como anemia hemolítica. Y esto puede ser
21:59catastrófico porque el paciente puede, existe un alto riesgo de mortalidad y puede terminar, si no,
22:05en diálisis de por vida o por varios años. Y por estas razones, se trata de utilizar lo menos
22:12posible prednisona. Sin embargo, si un paciente tiene una artritis inflamatoria, que también puede
22:18ocurrir que el paciente tenga mucho dolor articular, inflamación asociada, uno puede utilizar, según
22:24las guías, menos de 15. Yo tiendo no ser más de 10 para el aspecto del perfil de seguridad y evitar
22:31que el paciente tenga esta crisis renal de escleroderma. Y le oriento al paciente que trate de tomarse las
22:37presiones arteriales en la casa y me haga un log para poder entonces determinar que el paciente
22:43tiene en control su presión arterial. Así que tenemos estos medicamentos que sí nos ayudan a
22:51evitar progresión o que haya complicaciones asociadas. No existe un tratamiento dirigido,
22:58hay muchos estudios, inclusive con trasplante de médula ósea análogo, pero todo esto tiene
23:05sus riesgos y está todavía en proceso de investigación. Así que en el día de hoy trate de
23:13hacer el resumen de lo que es esta condición tan compleja y que a la vez es muy rara para que tengan
23:20el conocimiento y se eduquen. Y es importante siempre recalcar que busquen información en las
23:27páginas que sean de alto perfil científico y educativo, como son las páginas de MedClose,
23:34la misma página de la Fundación de Escleroderma y la misma página de la Fundación DEFER,
23:39para que tengan esta información de una fuente que sean confiables. Así que si tuvieran un
23:46caso de escleroderma saben que es necesario que lo evalúe un reumatólogo y su especialista.
23:54Creo que sería todo por ahora, les agradezco la oportunidad y que pasen un buen día.
23:59Visita www.revistamsp.com, el lugar donde médicos, pacientes y profesionales de la salud pueden entrar.