• il y a 9 mois
A force de mariages consanguins, la consanguinité a conduit à l'extinction de certaines dynasties royales européennes. Mais comment ? Quels sont réellement ces effets ?

00:00 Introduction
01:12 La consanguinité dans les familles royales
02:58 Les effets de la consanguinité
07:40 La consanguinité a-t-elle disparu ?
08:54 Conclusion

Sources :
https://rentry.co/esk2v

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Transcription
00:00 Si comme moi vos cours d'histoire remontent à une époque où on utilisait MSN,
00:03 la maison d'Habsbourg ne vous dit peut-être rien.
00:06 Et pourtant, cette lignée de rois et de reines a régné sur une bonne partie de l'Europe entre 1045 et 1780.
00:13 Que ce soit la Croatie, la Germanie, l'Autriche, l'Espagne ou la Bourgogne,
00:17 parce que oui, pourquoi pas,
00:18 cette maison a étendu son pouvoir sur la majeure partie du vieux continent.
00:22 Et pourtant, malgré l'étendue de ses conquêtes, elle a fini par s'éteindre,
00:25 notamment par la mort de Charles II, roi d'Espagne en 1700.
00:30 Dit l'ensorcelé, il n'a pu parler qu'à 4 ans et marcher qu'à 8 ans.
00:34 Il faisait régulièrement des crises d'épilepsie, avait des migraines très douloureuses et des convulsions fréquentes.
00:40 Sa langue était excessivement grosse, l'empêchant de fermer correctement sa bouche,
00:44 et sa mâchoire était déformée.
00:46 Et cerise sur le gâteau, il était stérile.
00:49 Mais depuis quand parle-t-on d'histoire sur cette chaîne ?
00:51 Pas de panique, je laisse ça aux experts.
00:54 Si Charles II et sa lignée nous intéressent aujourd'hui, c'est parce qu'ils pratiquaient,
00:57 avec un certain panache, la doctrine des mariages au sein d'une même famille.
01:02 L'occasion rêvée de parler ensemble de l'origine de toutes ces maladies et de ces malformations, la consanguinité.
01:08 Promis, on ne fera pas de blagues sur les gens du nord de la France.
01:11 La consanguinité, c'est une union entre personnes apparentées.
01:17 C'est si fréquent dans les familles royales que Topito a même fait un top sur le sujet,
01:21 avec notre poulain, le roi Charles II, en top 1.
01:24 Au Moyen-Âge et à la Renaissance, les mariages au sein des familles royales
01:28 et des familles de la haute noblesse étaient avant tout politiques.
01:32 En mariant un membre de la maison à une autre lignée,
01:35 on pouvait ainsi étendre les alliances politiques et militaires,
01:38 et donc l'influence de sa propre famille à travers l'Europe.
01:41 C'est donc ce qu'ont fait les Habsbourg à travers les siècles,
01:45 et ce qui leur a permis de gouverner sur une bonne partie du vieux continent.
01:48 Il suffit de regarder la liste des souverains issus de la maison d'Habsbourg pour s'en convaincre.
01:51 Problème, à force d'étendre la maison par le mariage,
01:55 les descendants de toutes les familles royales ont tous une origine commune.
01:59 Comme il était inconcevable qu'un homme ou une femme de sang royal
02:03 s'unissent à une personne d'art en social inférieur,
02:05 il ne reste plus qu'une seule solution, un mariage avec une personne de la même famille.
02:10 Si on regarde seulement la lignée espagnole des rois de cette maison,
02:13 en 200 ans, 9 mariages sur 11 ont eu lieu entre personnes apparentées au 3ème degré ou moins.
02:20 On se croirait dans Game of Thrones.
02:21 En même temps que ces mariages consanguins s'accumulent,
02:23 les malformations et les maladies se répandent,
02:26 à commencer par ce qu'on appelle le prognatisme mandibulaire.
02:29 C'est un défaut de positionnement de la mâchoire qu'on surnomme aussi la mâchoire des Habsbourg.
02:34 On se demande pourquoi.
02:35 Et vous allez voir, ce n'est qu'un début.
02:38 Au centre de cette question de consanguinité, il y a la notion d'hérédité.
02:41 On a justement parlé d'hérédité dans la vidéo des petits pois de Mendel.
02:45 C'est peut-être le moment d'aller y jeter un coup d'œil si vous l'avez raté.
02:47 Ces mariages incessants entre cousins ont fait exploser le compteur de la consanguinité
02:53 jusqu'à Charles II et tous les problèmes de santé dont on a parlé.
02:56 [♫ Générique ♫]
02:59 On l'a dit tout à l'heure, la consanguinité, c'est une union entre deux personnes
03:03 qui font plus ou moins partie de la même famille.
03:05 Mais concrètement, quels effets la consanguinité a sur le corps humain ?
03:09 Et pourquoi est-ce qu'elle conduit à des maladies et des malformations ?
03:13 Pour répondre à cette question, on va faire un peu de génétique.
03:15 Certaines maladies sont causées par une modification bien précise de l'ADN
03:19 qui est contenue dans chacune de nos cellules.
03:20 Quand on regarde à cet endroit sur l'ADN, il y a deux versions qui existent.
03:24 La version normale, qu'on note "grand A" par exemple,
03:27 et la version "petit A" qui est responsable de la maladie.
03:30 Et comme chaque être humain a dans chaque cellule deux copies de son ADN,
03:34 une même personne peut porter "grand A" et "petit A" en même temps.
03:38 Sans rentrer dans les détails, c'est souvent la version normale codée par "grand A"
03:41 qui gagne la compétition.
03:43 C'est-à-dire que la fonction qui est codée par le gène est assurée correctement,
03:48 même si "petit A" est présent.
03:50 La personne n'est donc pas malade.
03:52 Ça veut dire que si on prend une population,
03:55 plusieurs personnes peuvent être porteuses de la modification responsable de la maladie,
03:59 mais sans être elles-mêmes malades.
04:01 Pour illustrer ça, voici 100 personnes
04:03 pour lesquelles on regarde la présence ou l'absence de cette modification de l'ADN.
04:07 Sur les 100 personnes, 2% sont porteuses de "petit A".
04:11 Mais comme elles ont aussi "grand A", tout va bien, elles ne sont pas malades.
04:15 Dans notre société actuelle, on peut simplifier à l'extrême
04:18 en disant que les rencontres et les unions se font grosso modo au hasard.
04:22 Par exemple, entre cette personne "grand A", "grand A"
04:25 et celle-ci "grand A", "petit A".
04:27 Chacun transmet l'une des deux versions de façon aléatoire.
04:31 Et l'enfant reçoit donc forcément "grand A".
04:34 Et ensuite, soit "grand A", soit "petit A".
04:36 Résultat, cet enfant ne peut pas être malade.
04:39 Si on regarde la même chose à l'échelle de la population,
04:43 le risque qu'un enfant soit "petit A", "petit A" est en fait de 1 sur 1000.
04:47 Si certains veulent faire un peu de probabilité, je vous laisse mettre la vidéo sur pause.
04:51 Et pendant que les fans de ProBas sont occupés,
04:53 abonnez-vous et activez les notifications pour être prévenus
04:55 quand la prochaine vidéo de la boulgie sortira.
04:57 Ça y est ? On a récupéré tout le monde ?
05:00 Ce que cette petite expérience nous montre, c'est que dans une population de grande taille,
05:04 si les unions sont au hasard, les gens ont peu de chances d'être malades à cause de cette modification.
05:09 Mais maintenant, que se passe-t-il si l'enfant est issu d'une union façon Habsbourg ?
05:13 Pour le comprendre, on va prendre le cas le plus extrême,
05:15 une union entre un frère et une sœur.
05:18 Bien avant les Habsbourg, c'était ce qui se faisait fréquemment,
05:20 par exemple dans les dynasties égyptiennes.
05:23 Soyez gentils, ne tentez pas de reproduire ça chez vous.
05:25 On reprend le couple de tout à l'heure, mais cette fois-ci,
05:28 ils ont deux beaux enfants, un garçon et une fille.
05:30 Mais ces deux enfants sont tous les deux grands A, petits A.
05:34 Si une fois adultes, ils ont eux-mêmes un enfant,
05:36 ils ont alors 25% de risque que ces filles-ci soient petits A, petits A,
05:40 et donc qu'ils soient malades.
05:43 Cet exemple, il est extrême, mais il montre bien l'élément clé de la consanguinité.
05:46 La consanguinité augmente le risque qu'une personne présente deux fois
05:50 la modification de l'ADN qui conduit à une maladie.
05:53 Chez les Habsbourg, il n'y a pas eu d'union entre un frère et une sœur.
05:56 Mais l'accumulation de mariages entre cousins ou entre oncles et nièces
06:00 aboutit au même résultat.
06:02 Dans cet article, au titre assez clair,
06:04 "Les dynasties royales comme laboratoire de la consanguinité",
06:07 les chercheurs ont analysé l'arbre génologique de la famille des Habsbourg
06:10 pour déterminer à quel point notre compteur de consanguinité est dans le rouge.
06:14 Sans surprise, la personne qui est la plus consanguine est notre poulain Charles II,
06:19 avec un score de 25%.
06:21 C'est-à-dire qu'il était autant consanguin que si ses parents étaient frères et sœurs.
06:25 On a donc d'un côté une famille royale très consanguine,
06:27 et de l'autre maladies, problèmes de fertilité et malformations.
06:30 On peut donc rapidement imaginer que les deux soient liés.
06:33 La consanguinité, elle affecte toutes les positions de l'ADN.
06:35 Ce ne sont donc potentiellement pas une, mais plusieurs modifications.
06:39 Et donc plusieurs maladies qui peuvent s'accumuler au sein d'une même famille.
06:43 Ce que nous dit la théorie, c'est que plus une population ou une famille est consanguine,
06:48 et plus sa fertilité va se réduire,
06:50 en même temps que les problèmes de santé vont se généraliser.
06:53 En analysant 300 ans de l'histoire des Habsbourg et près de 20 générations,
06:57 les équipes de recherche ont pu établir un lien assez clair.
07:00 Plus le compteur de consanguinité était élevé,
07:03 et plus les chances de survie des enfants à 10 ans étaient faibles.
07:07 En raison de la consanguinité, les enfants de l'allié des Habsbourg
07:10 avaient près de 5 fois plus de risques de mourir prématurément que le reste de la population.
07:16 Alors n'ayant pas accès à l'ADN de tous ces individus,
07:19 on peut être complètement certain que tout ceci était uniquement à cause de leur forte consanguinité.
07:24 Par exemple, on sait que la stérilité de Charles II n'était pas liée à sa consanguinité,
07:27 mais à une modification de son ADN aléatoire.
07:30 En gros, pas de chance.
07:31 Mais il y a aujourd'hui un consensus sur le rôle essentiel
07:35 qu'ont joué toutes ces unions consanguines dans l'extinction de la maison des Habsbourg.
07:39 Aujourd'hui, le risque est bien plus limité.
07:43 La très grande majorité des unions qui ont lieu en France ou même en Europe
07:47 se font entre des personnes qui n'ont pas de famille en commun.
07:50 Et la consanguinité de la population française a encore diminué à partir du XXe siècle
07:54 avec les grandes migrations qui ont lieu entre les continents.
07:57 La diversité qui caractérise notre population est donc une grande force d'un point de vue de santé publique.
08:03 Mais il existe encore des populations qui sont à risque, car elles vivent plus isolées.
08:07 Je vous vois venir, et non, j'ai dit que je ne ferais pas de blague sur les gens du nord de la France.
08:11 Par contre, bien plus au nord, il y a l'Islande.
08:14 Ah l'Islande, avec ses volcans aux noms imprononçables, sa capitale aussi peuplée que l'Imoges,
08:19 et son appli pour s'assurer qu'on ne pécho pas sa cousine.
08:22 Étant donné qu'il n'y a qu'un peu plus de 300 000 habitants en Islande
08:26 et que l'immigration est très faible, le risque d'inceste est assez élevé.
08:30 Alors pour éviter ça, il y a Islandigan App.
08:33 C'est une application qui recense les arbres génalogiques de plus de 500 000 personnes
08:37 et qui permet de savoir rapidement si la fille ou le mec avec qui vous avez un date ce soir
08:41 est en fait votre cousine ou votre cousin.
08:44 Autant le savoir avant de donner naissance à un nouveau Charles II.
08:46 Et d'ailleurs, l'Islande n'est pas la seule dans cette situation.
08:49 La Finlande est dans une situation assez similaire à l'Islande,
08:52 même si sa population est un peu plus grande.
08:54 Voilà, c'est tout pour aujourd'hui. Merci d'avoir regardé cette vidéo jusqu'au bout.
08:57 Si elle vous a plu, partagez-la, ça permet de faire connaître cette chaîne et mon travail.
09:01 Abonnez-vous si ce n'est pas déjà fait.
09:03 Et si vous n'êtes pas encore tout à fait au point avec la génétique,
09:05 allez voir cette autre vidéo de la biologie sur l'homme qui a inventé la génétique
09:10 en comptant des petits poids.
09:11 À bientôt !
09:12 [musique]

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